Zu den TSE gehören neben BSE auch Scrapie bei Schaf/Ziege, die Chronic Wasting Disease bei Hirschen, die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen und weitere. Alle TSE haben eine lange Inkubationszeit und enden stets tödlich; es gibt weder Schutzimpfungen noch Behandlungsmöglichkeiten. In bestimmten Gehirnarealen häufen sich jeweils die Prionen an und führen zu einer fortschreitenden Zerstörung der Nervenzellen. Das Nervengewebe nimmt ein schwammartiges (=spongiformes) Aussehen an. Vom Zeitpunkt der Ansteckung bis zum Ausbruch der Krankheit dauert es meist Jahre.
Die Schweiz kennt seit Jahren Schutzmassnahmen gegen die Ausbreitung von TSE und - bei BSE - auch zum Schutz der Konsumierenden.
Für den Menschen stellt nur BSE ein gewisses Risiko dar. Obwohl BSE-Fälle beim Rind seit 1990 festgestellt werden, ist in der Schweiz noch kein Mensch an der durch BSE ausgelösten Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkrankt.